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La encefalopatía no progresiva o parálisis cerebral infantil (PCI), es un término usado para describir un grupo de incapacidades motoras producidas por un daño en el cerebro inmaduro, el cual ocurre en periodo prenatal, perinatal o postnatal. La definición de PCI más ampliamente aceptada y más precisa es la de un "trastorno del tono postural y del movimiento, de carácter persistente (pero no invariable), secundario a una agresión no progresiva a un cerebro inmaduro". (Fernández, E., 1988).
Dentro de las incapacidades que pueden aparecer están los trastornos motores, psíquicos, conductuales, auditivos, ópticos o del lenguaje.
La parálisis cerebral es la primera causa de invalidez en la infancia, debido a las afectaciones motrices que le impiden un desarrollo normal.
Bajo el concepto de PCI encontramos diferentes tipos de patologías con causas diferentes, con pronóstico variable dependiendo del grado de afectación y extensión de la lesión en el cerebro
Causas de la PCI:Las causas se clasifican de acuerdo a la etapa en que ha ocurrido el daño a ese cerebro que se esta formando, creciendo y desarrollando. Se clasificarán como causas prenatales, perinatales o postnatales.
Causas prenatales:
1- Anoxia prenatal. (Circulares al cuello, patologías placentarias o del cordón).
2- Hemorragia cerebral prenatal.
3- Infección prenatal. (Toxoplasmosis, rubéola, etc.).
4- Factor Rh (incompatibilidad madre-feto).
5- Exposición a radiaciones.
6- Ingestión de drogas o tóxicos durante el embarazo.
7- Desnutrición materna (anemia).
8- Amenaza de aborto.
9- Tomar medicamentos contraindicados por el médico.
10- Madre añosa o demasiado joven.
Causas perinatales.
Son las más conocidas y de mayor incidencia, afecta al 90 % de los casos
1- Prematuridad.
2- Bajo peso al nacer.
3- Hipoxia perinatal.
4- Trauma físico directo durante el parto.
5- Mal uso y aplicación de instrumentos (fórceps).
6- Placenta previa o desprendimiento.
7- Parto prolongado y/o difícil.
8- Presentación pelviana con retención de cabeza.
9- Asfixia por circulares al cuello (anoxia).
10-Cianosis al nacer.
11-Bronco aspiración.
Causas postnatales
1- Traumatismos craneales.
2- Infecciones (meningitis, meningoencefalitis, etc.).
3- Intoxicaciones (plomo, arsénico).
4- Accidentes vasculares.
5- Epilepsia.
6- Fiebres altas con convulsiones.
7- Accidentes por descargas eléctricas.
8- Encefalopatía por anoxia.
Clasificación clínica:
a- Parálisis cerebral espástica: Cuando hay afectación de la corteza motora o vías subcorticales intracerebrales, principalmente vía piramidal (es la forma clínica más frecuente de parálisis cerebral). Su principal característica es la hipertonía, que puede ser tanto espasticidad como rigidez. Se reconoce mediante una resistencia continua o plástica a un estiramiento pasivo en toda la extensión del movimiento.
b- Parálisis cerebral disquinética o distónica: Cuando hay afectación del sistema extrapiramidal (núcleos de la base y sus conexiones: caudado, putamen, pálido y subtalámico). Se caracteriza por alteración del tono muscular con fluctuaciones y cambios bruscos del mismo, aparición de movimientos involuntarios y persistencia muy manifiesta de reflejos arcaicos. Los movimientos son de distintos tipos: corea, atetosis, temblor y distonías.
c- Parálisis cerebral atáxica: Se distinguen tres formas clínicas bien diferenciadas que tienen en común la existencia de una afectación cerebelosa con hipotonía, incoordinación del movimiento y trastornos del equilibrio en distintos grados. En función del predominio de uno u otro síntoma y la asociación o no con signos de afectación a otros niveles del sistema nervioso, se clasifican en diplejía espástica, ataxia simple y síndrome del desequilibrio.
d- Parálisis cerebral mixta: Se hallan combinaciones de diversos trastornos motores y extrapiramidales con distintos tipos de alteraciones del tono y combinaciones de diplejía o hemiplejías espásticas, sobre todo atetósicos. Las formas mixtas son muy frecuentes.
Clasificación topográfica en función de la extensión del daño cerebral.
El sufijo plejia significa ausencia de movimiento, cuando hay algún tipo de movilidad se utiliza el sufijo paresia (cuadriparesias, tetraparesias, hemiparesias y monoparesias).
a- Cuadriplejía: Están afectados los cuatro miembros.
b- Tetraplejía: Afectación global incluyendo tronco y las cuatro extremidades, con un predominio de afectación en miembros superiores.
c- Triplejía: Afectación de las extremidades inferiores y una superior.
d- Diplejía: Afectación de las cuatro extremidades con predominio en extremidades inferiores.
e- Hemiplejia: Está tomado un solo lado del cuerpo (hemicuerpo), y dentro de este el más afectado es el miembro superior.
f- Doble hemiplejia: Cuando existe una afectación de las cuatro extremidades, pero mucho más evidente en un hemicuerpo, comportándose funcionalmente como una hemiparesia.
g- Paraplejia: Son muy poco frecuentes, se afectan solo los miembros inferiores.
h- Monoplejía: Se afecta un solo miembro (brazo o pierna), estos casos son poco comunes.
¿Que trastornos tienen relación con la parálisis cerebral?
· Retraso mental: Dos tercios del total de los pacientes. Es lo más frecuente en niños con cuadriplejía espástica.
· Problemas de aprendizaje
· Anormalidades oftalmológicas (estrabismo, ambliopía, nistagmo, errores de refracción)
· Déficit auditivos
· Trastornos de comunicación
· Ataques convulsivos: una tercera parte del total de los pacientes; se observa con más frecuencia en niños con Hemiplejía espástica
· Deficiencia del desarrollo
· Problemas de alimentación
· Reflujo gastroesofágico
· Problemas emocionales y de comportamiento (en especial, déficit de atención con hiperactividad, depresión)
Principios del tratamiento
La rehabilitación es el tratamiento de primera línea, seguido de recursos como la quimiodenervación con toxina botulínica, bomba de baclofeno, quirúrgicos (cirugía funcional, rizotomía selectiva).
El procedimiento quirúrgico tiene como objetivo evitar y corregir deformidades, mejorando la función muscular y postura.
El Baclofeno es un inhibidor del neurotransmisor GABA que determina la espasticidad y juega un papel importante en las Distonías.
Su indicación por vía oral ya ha demostrado eficacia tanto en espasticidad como en Distonías, no obstante la absorción a nivel gastrointestinal está francamente reducido por la baja liposolubilidad además pasa solo un 35% por la barrera hematoencefálica, esto hace que la cantidad que llega finalmente al sistema nervioso central sea muy baja pero la concentración plasmática a la vez es muy alta por tanto los efectos secundarios se ven muchas veces antes que el efecto deseado. Por este motivo se viene probando desde hace unos años su uso intratecal, es decir, directamente dentro del líquido céfalo-raquídeo.
Baclofeno lo podemos indicar como terapia adjunta o monoterapia en Espasticidad de todos los orígenes y en Distonías tanto focales como generalizadas. La decisión del Baclofeno Intratecal depende ya del paciente en particular y los beneficios que podríamos llegar con la implantación de una BOMBA de BACLOFENO intratecal.
¿Qué tan eficaz es la rizotomía dorsal selectiva para el tratamiento de la espasticidad en parálisis cerebral?
La rizotomía dorsal selectiva incluye el corte de la lámina espinal lumbar y la duramadre, aislamiento de las raíces nerviosas dorsales y corte selectivo de fibras . Los estudios han demostrado que es benéfica ya que reduce la espasticidad y mejora el rango de movimientos, pero además desde el punto de vista estético va a cambiar totalmente la postura presente en los niños que tienen parálisis espástica, la triple flexión (cadera, rodilla, pie equino) se eliminará y el niño tendrá una postura más erecta, la marcha podrá realizarse a mayores distancias, es lo más efectivo -a nuestro criterio- porque es lo único que incide directamente sobre el sistema nervioso central. Es común que se realicen alargamientos tendinosos, pero estos solo volverán con el tiempo a la misma postura en semiflexión. Recuerde que el daño permanece igual a nivel de cerebro, pero la información que se trasmite hacia los músculos, aquella que entorpece el movimiento, es cortada, liberando el movimiento correcto.
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